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地中海贫血的原因

  1. 添加时间:2019-10-05
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   中国太保寿险海南分公司“太保蓝本”发布会。地中海贫血是一种比较常见的遗传性疾病,它给患者的生活以及家庭都带来了负担,我们只有了解了地中海贫血的原因是什么才能及时的进行治疗以及预防,预防疾病的发生是最重要的。

  1.β地中海贫血 人类β珠蛋白基因簇位于11p15.5。β地中海贫血(简称β地贫)的发生主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。基因缺失和有些点突变可致β链的生成完全受抑制,称为β0地中海贫血。有些点突变使β链的生成部分受抑制,则称为β+地中海贫血。

  2.α地中海贫血人类a 珠蛋白基因簇位于16Pter -p13.3。每条染色体各有2个a珠蛋基因,一对染色体共有4个a珠蛋白基因。大多数a地中海贫血(简称a地贫)是由于a珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。若仅是一条染色体上的一个a基因缺失或缺陷,则α链的合成部分受抑制,称为a+地中海贫血。若每一条染色体上的2个a基因均缺失或缺陷,称为a0地中海贫血。

  地中海贫血固然是一种可怕的疾病,但它并不是无药可治。所以,我们就要了解地中海贫血有哪些症状,以便我们及时发现,及时就医,以免耽误救治的最佳时机。

  地中海贫血患者在刚出生的时候也没有什么很明显的症状,表现的跟大部分新生儿一样正常,根本不能发现轻度地中海贫血症状。但过了婴儿期后就会出现贫血、浑身疲乏无力、浑身水肿、肝和脾肿大以及出现轻度的黄疸。随着年龄的增长,会出现眼睛距离变宽、鼻梁变扁等面容方面的改变,还会出现呼吸道感染,在服用一些药物会出现急性溶血加重贫血的症状,甚至导致溶血危象,有生命危险。

  重度地中海贫血的患儿可能会出现死胎的现象,或者在出生后马上死亡。也有一些患者是由中度地中海贫血导致成重度的,只是它的症状比中度的更加严重,直至导致死亡,一般都不可能活到成年。

  我相信地中海贫血的治疗使我们最关心的问题,因为地中海贫血是一种遗传性疾病,会不会影响我们的下一代呢?

  地中海贫血主要以预防为主,轻型无症状可不用治疗;重型地中海贫血要进行造血干细胞移植,这种方法花费大,风险较高,但如果成功可以使重度贫患者摆脱对输血的依赖及防止进一步铁沉着;若不进行造血干细胞移植,患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命,同时配合使用除铁剂,即便如此,长期输血,铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内,进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡。并且造血肝细胞移植也存在相当大的危险性。

  有重度地中海贫血的孕妇就要特别注意了,经检查证实胎儿有重度地中海型贫血,最好施行人工流产,终止怀孕。如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血,则可安心地续继怀孕生产。轻型地贫无需特殊治疗 中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗,在平时的生活中注意休息和营养 积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E。

  每年都有许多人患上地中海贫血,并且有许多人因此丧命,但是,这并没有得到大家的重视。那么,患了地中海贫血应该怎样调整自己的饮食和习惯呢?我们一起去看看吧!

  1、正确饮食:其实生活中的地中海贫血患者中有轻度的可尽量在食物中增添少许富有铁因子的食品以便纠正贫血,其中含铁丰富的食物有猪肝、瘦肉、蛋黄、绿叶蔬菜、土豆等都是地中海贫血患者可以多吃的食物。

  2、不宜喝牛奶:应尽早知道有地中海贫血应该吃什么食物有助于康复,此时患者不应该喝牛奶,一些正在服用补铁药物的患者也不宜喝牛奶,主要是因为各种食物中所含的铁,必须在人体内的消化道中转化成“亚铁”才能被胃肠吸收和利用;而这一转化极容易受牛奶中的高磷多钙的影响,人体内原有的铁能与牛奶中的钙盐、磷盐相结合而变成不易溶化的含铁化合物,从而不能被人体所利用,因此地中海贫血患者绝对不可以在康复期间喝牛奶以保证更好的康复。

  3、多吃蔬菜:地中海贫血患者可以多食用一些蔬菜、瓜果,其中常吃富含维C的绿色蔬菜和各种瓜果等对患者的康复很有利,比如茄子、西红柿、马铃薯、草莓、橘子、柿子、夏柑、苹果、葡萄、桃子、梨子、甘薯等,然后再多吃一些黑豆、胡萝卜、面筋、菠菜、龙眼肉、萝卜干等补血食物更能够加快康复速度。

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